Enfermedad de Huntington
Definición comparada del término Enfermedad de Huntington desde la psicología forense y desde el derecho, con los autores de referencia en formato APA 7.
Enfermedad neurodegenerativa hereditaria autosómica dominante, causada por una expansión de repeticiones CAG en el gen HTT, que produce una tríada característica de trastornos motores (corea), cognitivos (deterioro subcortical progresivo con afectación ejecutiva y de la velocidad de procesamiento) y psiquiátricos (irritabilidad, impulsividad, depresión, en ocasiones psicosis), con inicio típico entre los 30 y 50 años y curso progresivo hacia la demencia. El componente psiquiátrico y conductual puede preceder años a la aparición de los síntomas motores, dificultando el diagnóstico precoz.
Los cambios de personalidad, la irritabilidad y la impulsividad de fase prodrómica o inicial, previos al diagnóstico motor confirmado, pueden explicar conductas transgresoras o violentas atípicas en personas con antecedentes familiares de la enfermedad, siendo relevantes para fundamentar atenuantes de anomalía psíquica cuando se acredita, mediante prueba genética confirmatoria, que el sujeto se encontraba en fase presintomática avanzada o inicial de la enfermedad.
Ambas disciplinas coinciden en reconocer que los síntomas conductuales y psiquiátricos pueden preceder a la confirmación motora del diagnóstico, exigiendo una evaluación neuropsicológica cuidadosa en personas con riesgo genético conocido.
La neuropsicología forense documenta el perfil subcortical de deterioro y su correlación con la prueba genética confirmatoria; el derecho valora esa correlación temporal para fundamentar eximentes o atenuantes en conductas cometidas en fase prodrómica de la enfermedad.
Walker, F.O. (2007); Paulsen, J.S. (2011); Craufurd, D. et al. (2001) sobre síntomas conductuales premotores; Ross, C.A. y Tabrizi, S.J. (2011)
Este glosario lo publica el Capítulo Costa Rica de la AIPJ.
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